Avaliação audiológica de pacientes com mucopolissacaridose em um hospital pediátrico / Audiologic evaluation of patients with mucopolysaccharidosis at a pediatric hospital

Introdução: Mucopolissacaridoses são caracterizadas pela deficiência de enzimas lisossomais que degradam glicosaminoglicanos. O acúmulo destes metabólitos causa alterações variadas, entre elas, alterações otológicas. Objetivo: Avaliar uma série de pacientes com mucopolissacaridose no Hospital Pequeno Príncipe, enfatizando suas alterações audiológicas e estabelecer um protocolo permanente de avaliação desses pacientes. Método: Estudo retrospectivo da avaliação audiológica através de 18 prontuários de pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridose atendidos no Hospital Pequeno Príncipe entre janeiro de 2005 e novembro de 2010. Resultados: Foram selecionados sete prontuários, destes, apenas um não apresentava perda auditiva, sendo que a maioria apresentava perda do tipo condutiva ou mista e apenas um perda exclusivamente neurossensorial. Seis destes pacientes também haviam sido submetidos a pelo menos um procedimento otorrinolaringológico. Conclusão: Os pacientes com mucopolissacaridose requerem cuidados permanentes e acompanhamento multidisciplinar. O otorrinolaringologista pediátrico ocupa importante papel tanto na avaliação otológica e audiológica quanto no manejo das vias aéreas, já que quase a totalidade dos pacientes avaliados apresentavam algum tipo de perda auditiva e indicação de procedimentos otorrinolaringológicos. O padrão definido em nosso serviço foi de ao menos uma consulta inicial quando houver suspeita e/ou diagnóstico da MPS e consultas sequenciais, no mínimo semestrais, ou mais frequentes conforme necessidade.

Introduction: Mucopolysaccharidosis are characterized by the deficit of lysosomal enzymes corrupting the glycosaminoglycans. Accumulating these metabolites causes several alterations, such as otologic alterations. Objective: To evaluate a number of patients with mucopolysaccharidosis at Pequeno Principe Hospital, emphasizing their audiologic alterations and establish a permanent evaluation protocol for these patients. Method: A backward-looking study of audiologic evaluation by using records of 18 patients diagnosed with mucopolysaccharidosis and attended at Pequeno Principe Hospital between January 2005 and November 2010. Results: 7 records were selected, out of which only one did not have a hearing loss, and most of them presented conductive or mixed hearing loss, and only one had an exclusively sensorineural loss. Six of these patients had also been submitted to at least one otorhinolaryngological procedure. Conclusion: Mucopolysaccharidosis patients require a permanent care and a multidisciplinary follow-up. The pediatric otorhinolaryngologist plays an important role when performing the otologic and audiologic evaluation and managing the airways, since almost all the patients evaluated presented some kind of hearing loss and an indication of otorhinolaryngologic procedure. The pattern determined in our service was at least an initial consultation when there is a suspicion and/or diagnosis of MPS and sequential consultations that were at least twice a year or more frequent, if necessary.

Ressecção endoscópica de nasoangiofibroma / Endoscopic surgery of nasopharyngeal angiofibroma

Introdução: O nasoangiofibroma juvenil (NAJ) é um tumor com componente vascular, de crescimento lento, benigno, porém muito agressivo devido sua invasividade local. O NAJ é de ocorrência rara, respondendo por 0,05% de todos as neoplasias de cabeça e pescoço. A tríade clássica de epistaxe, obstrução nasal unilateral e uma massa na nasofaringe sugere o diagnóstico de NAJ, sendo então complementado pelo exame de imagem. Nos últimos 10 anos o tratamento desta afecção vem sendo discutida com a finalidade de desenhar um protocolo de manejo. Atualmente a cirurgia parece ser a melhor forma de tratamento dos NAJ. Outros métodos como a hormonioterapia, a radioterapia e a quimioterapia são hoje modalidades terapêuticas usadas ocasionalmente como tratamentos complementares. Objetivo: Apresentar a casuística desta afecção no Hospital Infantil Pequeno Príncipe entre outubro de 2007 e agosto de 2008. Método: Estudo de casos retrospectivo de cinco casos de NAJ submetidos a cirurgia exclusivamente endoscópica com técnica de dois cirurgiões. Classificados entre IIA e IIIA. Todos os pacientes foram submetidos a angiografia com embolização do tumor 3-4 dias antes da cirurgia. Seguimento após a cirurgia para detecção de recidivas. Resultados: Houve duas recidivas no seguimento de 2 ano após a cirurgia. Conclusão: Tendo em vista o curto período de seguimento dos pacientes, houve apenas duas recidivas em um ano. Portanto há necessidade de um maior seguimento para afirmar que essa técnica tem um baixo índice de recidiva, já que a recidiva está provavelmente relacionada à ressecção incompleta do tumor inicial.

Introduction: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (NAJ) is a tumor with vascular component, slow growing, benign but very aggressive because of its local invasiveness. The NAJ is rare, accounting for 0.05% of all head and neck cancers. The classic triad of epistaxis, unilateral nasal obstruction and a mass in the nasopharynx suggests the diagnosis of NAJ and is then supplemented by imaging. Over the past 10 years the treatment of this disease has been discussed with the aim of designing a management protocol. Currently, surgery appears to be the best treatment of the NAJ. Other methods such as hormone therapy, radiotherapy and chemotherapy treatment modalities are now used occasionally as complementary treatments. Objective: To present the cases of this disease in the Hospital Infantil between October 2007 and August 2008. Methods: A retrospective case study of five cases of NAJ underwent surgery solely with endoscopic technique of two surgeons. Classifieds between IIA and IIIA. All patients underwent angiography with embolization of the tumor 3-4 days before surgery. Follow-up after surgery to detect recurrence. Results: There were two relapses in the following two years after surgery. Conclusion: Given the short period of patient follow-up, there were only two relapses in one year. So there is need for further action to claim that this technique has a low recurrence rate, since the recurrence is probably related to incomplete resection the initial tumor.

Impacto na qualidade de vida nos pacientes adenoamigdalectomizados / Adenotonsillectomy impact on children´s quality of life

Introdução: Adenoamigdalectomia é o procedimento cirúrgico mais realizado na faixa etária pediátrica, entretanto ainda sofre certo descrédito pelos profissionais da área médica com relação a seus resultados pósoperatórios. Objetivo: Este estudo compara os sinais e sintomas pré e pós-operatórios demonstrando os efeitos da adenoamigdalectomia sobre a qualidade de vida desses pacientes. Método: Foram avaliados 100 pacientes (47 mulheres e 53 homens) entre 1 e 16 anos com queixa de sintomas obstrutivos e outros sintomas relacionados à hipertrofia das tonsilas palatina e faríngea. Esses pacientes foram submetidos à adenoamigdalectomia. Um questionário foi aplicado aos pais ou responsáveis dos pacientes previamente à cirurgia e no seguimento de 5 meses de pós-operatório. Foram avaliados: sofrimento físico, distúrbios do sono, problemas de fala e deglutição, desconforto emocional, limitações de atividade, incômodo e/ou preocupação dos pais com o ronco das crianças. Resultado: Como resultado obtemos significativa melhora na qualidade de vida dos pacientes submetidos à adenoamigdalectomia, comprovada através de validação estatística (p < 0,05) pelo teste T-Student.

Introduction: Adenotonsillectomy is the most common surgical procedure in pediatric patients; however, there is some concern about its postoperative results. Objective: This study compares the pre- and postoperative signs and symptoms, by showing the adenotonsillectomy effects on patients' quality of life. Method: One hundred patients, aging from 1-16 years (47 females and 53 males), with obstructive symptoms and other adenoids and tonsils hypertrophy related symptoms, were studied. These patients were submitted to tonsillectomy. A questionnaire was applied to parents or tutors before surgery and in the 5-month-postoperative follow-up. Physical distress, sleep disorders, speech and deglutition disorders, psychological stress, activity limitation, parents' concern about children's snore were evaluated. Result: There was a significant improvement on the quality of life of the adenotonsillectomized patients, which was confirmed through statistical validation (p<0,05) in T-student test.